12) Hipoacusia neurosensorial


Hipoacusia neurosensorial

La audición se transmite por una onda de propagación de presión sonora, que sólo puede existir en la materia, no existe en el vacío.
Esta onda sonora en nuestro caso (especie humana), atraviesa el aire y:
En el oído externo
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es conducida
En el oído medio
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su presión sonora es amplificada.
En el oído interno
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es transformada de energía cinética a energía bioeléctrica.
En la vía neural
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es propagada hacia la corteza temporal y parcialmente decodificada.
En la corteza temporal
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la estimulación eléctrica es decodificada en un idioma y en emociones.
Desde la corteza auditiva salen vías que informan al resto del cerebro, y se piensa que también existe una vía acústica eferente, de la cual sólo se conoce su tramo olivococlear o fascículo de Rasmussen. Su función está aún en estudio.
El oído interno está ubicado en el hueso petroso o peñasco, que es una parte del hueso temporal, formando parte de la base del cráneo y separando fosa media de la fosa posterior del cráneo.
El oído interno es parecido a una esfera, cuyas paredes son tres capas:
                                   Capa periostal
Cápsula ótica              Capa encondral
                                   Capa endostal
La primera y la tercera son como una esfera chica rodeada de una más grande; las dos, de hueso muy compacto y osificadas y la segunda capa (encondral) es cartílago que une a las dos capas anteriores, aportando flexibilidad al sistema rígido.
El oído interno tiene en su interior al llamado laberinto óseo dentro del cual está el laberinto membranoso. Ambos con componentes coclear y vestibular.
Entre el laberinto óseo y membranoso se ubica el líquido cefalorraquídeo que baña el oído interno, a través del acueducto coclear. Este líquido recibe el nombre de perilinfa, que es rico en sodio y pobre en potasio, similar al líquido cefalorraquídeo y líquidos extracelulares en general.
En el interior del laberinto membranoso se ubica el líquido llamado endolinfa, que es rico en potasio y pobre en sodio, al contrario de la perilinfa. La endolinfa es producida en la estría vascular, la cual se ubica en la unión de la membrana basilar y el ligamento espiral de la cóclea. La estría vascular es una especie de nefrón auditivo. La endolinfa es reabsorbida en el saco endolinfático, después de haber circulado por el interior del laberinto membranoso coclear y el vestibular. Ambos se unen por el acueducto de Hensen o Reuniens.
En los últimos años se ha descubierto que hay un proceso de producción y absorción de endolinfa a lo largo de todo el laberinto membranoso (incluido el saco endolinfático) en condiciones fisiológicas, generando así un flujo transversal de la endolinfa donde localmente, en cada parte del laberinto membranoso se produce y reabsorbe endolinfa. En condiciones patológicas en cambio se produciría el flujo longitudinal, en que la endolinfa es producida principalmente por la estría vascular y reabsorbida por el saco endolinfático.
 LABERINTO COCLEAR:
Consta de dos y media espiras en forma de caracol, separadas por dos membranas:
  • Membrana de Reissner: . Es tan delgada que no dificulta el paso de las vibraciones sonoras desde la rampa vestibular a la rampa media. Por lo tanto, en cuanto a transmisión del sonido, la rampa vestibular y la rampa media se consideran como una única cámara. La importancia de la membrana de Reissner depende de que conserve la endolinfa en la rampa media necesaria para el normal funcionamiento de las células ciliadas. 
  • Membrana Basilar:  es una membrana situada en el interior de la cóclea. Es la responsable de la respuesta en frecuencia del oídohumano. 
  • En el extremo más próximo a la ventana oval y al tímpano, la membrana es rígida y ligera, por lo que su frecuencia de resonancia es alta.
  • Por el contrario, en el extremo más distante, la membrana basilar es pesada y suave, con lo que su resonancia es baja frecuencia. 
Como resultado quedan tres rampas:
  • Vestibular (perilinfa)
  • Media o coclear (endolinfa)
  • Timpánica (perilinfa)
La rampa vestibular en su parte basal, enfrenta a la membrana oval, que la comunica con el oído medio y en donde se apoya la platina del estribo, el cual al recibir energía sonora es impulsado hacia el interior de la rampa vestibular movilizando a la perilinfa, la cual como todos los líquidos es incompresible y por lo tanto mueve a la membrana de la ventana redonda, que comunica a la rampa timpánica con el oído medio, generando así el llamado “juego de ventanas”.
Como resultado de lo anterior ocurre una onda viajera que recorre las espiras de la cóclea y que a nivel del órgano de Corti, que se ubica sobre la membrana basilar, produce deflexión de los cilios de las células ciliadas de Corti, externas e internas, contra la membrana tectoria que las cubre. Esta deflexión de los cilios en las células neuroepiteliales de Corti, genera una apertura de canales de potasio que lleva a una depolarización dichas células generando la entrada de calcio, que finalmente lleva a la liberación de acetilcolina a partir de vesículas de la parte basal de las células ciliadas. Esta acetilcolina liberada al espacio sináptico lleva a la estimulación de la primera neurona de la vía coclear, la cual es bipolar. Luego a primera neurona lleva el estímulo hasta el núcleo coclear del tronco cerebral ipsilateral, y desde allí surgen conexiones hacia los núcleos olivares superiores, luego a través del lemnisco lateral llega la información al colículo inferior, y desde ahí al cuerpo geniculado medial del tálamo, para alcanzar luego la corteza auditiva. Además hay múltiples conexiones hacia el lado contralateral a partir del núcleo coclear en adelante, por lo que si hay una lesión de las vías superiores auditivas después de salir del núcleo coclear no se generará hipoacusia (ipsi ni contralateral a la lesión) si no que más bien una alteración de la discriminación y comprensión de la palabra, sin alterarse los umbrales de la audiometría tonal. Si se afecta en cambio la vía auditiva hasta el núcleo coclear, incluyendo a éste, se generará una hipoacusia ipsilateral a la lesión.
CLÍNICA DE LA HIPOACUSIA
 Según epidemiólogos norteamericanos, la sordera es el motivo de consulta más frecuente de la medicina en general.
Nosotros cuantificamos la audición con los exámenes de:
Con estos exámenes podemos precisar si existe:
  1. Anacusia (ausencia de audición):  Incapacidad total para percibir sonidos.  La falta de retroalimentación auditiva hace que se extinga el balbuceo o juego vocal propio de la etapa prelingüística. El niño/a anacúsico/a se muestra como un sordo mudo. Los únicos sonidos que 
    emite son el llanto, la risa y gritos inarmónicos.
  2. Hipoacusia (audición disminuída)
  3. Normoacusia (audición normal)
Las hipoacusias pueden ser:
  • De transmisión (oído externo o medio):
    • Baja sólo la percepción de sonidos transmitidos por vía aérea, manteniéndose la percepción de sonidos transmitidos por vía ósea dentro de rango normal, generando así un GAP osteoaéreo (diferencia entre vía ósea y aérea). 
  • Neurosensorial (oído interno: cóclea o vía neural):
    • Baja de igual forma la vía aérea y ósea, sin existir GAP osteoaéreo
  • Mixtas (superposición de hipoacusia de transmisión más neurosensorial):
    • Se altera tanto la percepción de sonidos transmitidos por vía ósea como aérea, pero además existe un GAP osteoéreo.  
Las hipoacusias neurosensoriales pueden tener componente de:
  • Cortipatía (cóclea) ejemplo: Enfermedad de Menière
  • Neuropatía (vía neural) ejemplo: Neurinoma del acústico
  • Ambas anteriores, ejemplo: Presbiacusia.
Las cortipatías generalmente tienen:
Las neuropatías generalmente tienen:
  • Perfil de hipoacusia neurosensorial descendente
  • Sin reclutamiento
  • SISI negativo
  • LDL sin alteración
  • Tone decay muy alterado
  • Discriminación alterada
  • No presentan algiacusia ni diploacusia
  • Test de Glicerol negativo
CAUSAS DE HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL:
  1. Del embarazo o gestación:
    • Virus en la madre (rubéola, gripe, etc.)
    • Irradiaciones
    • Drogas ototóxicas (aminoglicósidos y otras)
    • Agentes grupo TORCH
    • Sífilis congénita
  2. Del período perinatal:
    • Hipoxias perinatales:
      • Bajo peso
      • Ventilación mecánica prolongada
      • Circular de cordón
      • DPPNI
      • Cordón procidente
      • Inercia uterina
      • Placenta previa
      • Hemorragias maternas de cualquier causa
      • Expulsivo prolongado
    • Hiperbilirrubinemia
    • Meningitis virales o bacterianas
    • Anomalías craneofaciales
    • Malformaciones congénitas del oído interno
  3. De la infancia:
    • Virales:
      • Parotiditis
      • Influenza
      • Sarampión
      • Etc.
    • Bacterianas:
      • Otitis
      • Mastoiditis
      • Laberintitis
      • Meningitis
    • Síndromes asociados:
      • Jervell-Lange-Nielsen (Hipoacusia y alteración sistema éxito-conductor del miocardio)
      • Klippel-Feil (Hipoacusia y fusión de vértebras cervicales)
      • Alport (Hipoacusia y nefritis intersticial, afecta solo a hombres y se manifiesta en la edad adulta)
      • Pendred (Hipoacusia y bocio eutiroídeo)
      • Waardenburg (Hipoacusia y piebaldismo, mechón blanco de cabello)
  4. Del adulto:
    • TEC
      • Fractura transversal de peñasco
      • Fractura longitudinal de peñasco
      • Confusión
    • Trauma acústico:
      • Agudo
      • Crónico
    • Paresia coclear súbita:
      • Viral
      • Bacteriana
      • Vascular
      • Ototóxicas
      • Traumáticas
    • Enfermedad de Menière
    • Neurinoma del acústico:
      • Intralaberíntico
      • Intracanalicular
      • De ángulo pontocerebeloso
    • Neurofibromatosis de von Recklinghausen
    • Neurofibromatosis central
    • Presbiacusia
    • Fístula perilinfática
    • Otoesclerosis coclear
    • Compresión neural extrínseca:
      • Tuberculoma
      • Metástasis
      • Aneurismas
      • Meningiomas
    • Síndrome de Ramsay Hunt
    • Esclerosis Múltiple
    • Infartos de troncoencéfalo localizados
    • Hipoacusia autoinmune
    • Hipoacusia por solventes orgánicos
    • Neurolúes
A continuación se describirán algunos de los cuadros clínicos más relevantes:
Presbiacusia:
Es la sordera de los pacientes de la tercera edad y se produce por lesión y destrucción de células neurales (neuropatía), también de células neuroepiteliales (cortipatía) además de mal funcionamiento de la estría vascular y rigidez de la membrana basilar. Estos cuatro componentes se suman contribuyendo de manera variable de paciente a paciente para generar la pérdida auditiva.
Genera una curva audiométrica característica sensorineural descendente (mayor caída del umbral tonal auditivo en tonos agudos) bilateral simétrica, con grados variables de alteración de la discriminación y reclutamiento, las que variarán según el grado de participación de las alteraciones cocleares o neurales en cada paciente.
Se trata con audífonos cuando la pérdida auditiva es significativa y genera dificultad importante en la comunicación.
Enfermedad de Menière
Es una hidropesía endolinfática recurrencial, de causa desconocida y generalmente unilateral, que se presenta en adultos, con igual frecuencia en hombres que en mujeres. Antiguamente se postulaba que su causa sería una lesión a nivel del endotelio del saco endolinfático, encargado de reabsorber la endolinfa producida en la estría vascular y llevando así a un hidrops endolinfático. Esto se fundamentaba en evidencias de microscopía electrónica en que apreciaban las alteraciones del epitelio del saco e hidrops endolinfático, pero posteriormente se encontró que no todos los pacientes con enfermedad de meniere tienen alteraciones hidrópicas.
En la actualidad se está investigando el rol del desequilibrio electrolítico de los líquidos del oído interno en esta enfermedad, que llevaría a alterar el funcionamiento de las células del epitelio neurosensorial tanto coclear como vestibular y que puede potencialmente llevar a hidrops endolinfático por un fenómeno osmótico.
Síntomas: El cuadro clásico comienza con una sensación de tener el oído enfermo abombado, con hipoacusia y tinnitus. Estas  molestias están presentes por algunos días y van aumentando hasta llegar a la aparición de vértigo intenso de horas de duración, incluso días, con náuseas y vómitos, signos neurovegetativos intensos, algiacusia (molestia o dolor con los ruidos fuertes) y diploacusia (distorsión auditiva, describiendo un escuchar “metálico”). Muchas veces después de las crisis tienen gran somnolencia.
Estos síntomas serían generados por el trastorno electrolítico de la endolinfa, pudiendo además existir daño por las alteraciones físicas secundarias al hidrops y la sobredistensión de las membranas del laberinto membranoso. Se puede llegar incluso a romper la membrana de Reissner por distensión, mezclándose endolinfa y perilinfa anulándose las concentraciones de electrolitos necesarias para la homeostasis del oído interno. Esto equivale a "cortar la energía" para la función del oído interno con la consiguiente mayor sordera, casi total, mayor tinnitus e inicio de la gran crisis de vértigo por asimetría en la llegada de impulsos nerviosos vestibulares al sistema nervioso central. Estas crisis pueden repetirse en el tiempo o ceder.
Audiométricamente se caracteriza por una hipoacusia sensorineural unilateral de perfil ascendente (mayor caída del umbral tonal auditivo en tonos graves), con reclutamiento positivo y test de glicerol positivo (cortipatía), sin alteración significativa en la discriminación.
Tratamiento:
1. Médico: en la crisis: Clorpromazina i.m. (útil ante mala tolerancia oral)

después de la crisis:
  • Cinarizina, Difenidol, Betahistina, Diuréticos, etc.
  • Difosfato de Histamina
  • Corticoides intratimpánicos
  • Gentamicina intratimpánica (laberintectomía médica)
2. Quirúrgico: Sección de nervio vestibular

Laberintectomía
El 99% de los casos se maneja bien sólo con tratamiento médico.
Neurinoma del acústico
Es un tumor benigno de tipo Schwanoma, que afecta con mayor frecuencia a la vaina de los nervios vestibulares. Vemos así que no es un neurinoma y no es del acústico, por lo que estrictamente se debería denominar “SCHANOMMA VESTIBULAR”.
Generalmente nace en el interior del conducto auditivo interno, pero también puede ser intralaberíntico, o del ángulo pontocerebeloso, pero estas últimas localizaciones son raras como punto de partida.
Se ve más en adultos que en niños y su crecimiento es lento en general.
El primer nervio que acusa la compresión es el coclear, entonces el tinnitus unilateral es el primer síntoma, con hipoacusia unilateral leve, neurosensorial y en un 70% de los casos de perfil descendente en el audiograma, con Tone decay positivo y discriminación alterada.
Como habitualmente el crecimiento es lento, comprime y destruye muy paulatinamente los axones del VIII par y por lo tanto suele dar inestabilidad en la marcha más que crisis de vértigo. En el examen de VIII par aparte de la manifestación audiométrica, puede haber alteración del equilibrio y alteración de la respuesta calórica en el oído afectado, en forma de una paresia vestibular ipsilateral a la hipoacusia.
Hasta aquí es el período o etapa otológica del neurinoma; si éste crece e invade el ángulo pontocerebeloso, comprime al VI y VII pares craneanos ipsilaterales y después al troncoencéfalo y hemisferio cerebeloso, agregando déficit neurológico de múltiples nervios craneanos y signos cerebelosos.
Si no se diagnostica entonces su crecimiento ulterior provocará un síndrome de hipertensión endocraneana, enclavamiento y muerte eventual.
Hoy día se diagnostica en etapas relativamente precoces, gracias al aporte de la neuroradiología (scanner y principalmente resonancia magnética).
Se caracteriza por una hipoacusia sensorineural unilateral de perfil descendente.
Tratamiento:
·         Quirúrgico.
·         Radioterapia.
·         Observación.
Se decide caso a caso entre las tres alternativas considerando la edad del paciente, su audición, tamaño tumoral y crecimiento tumoral.
Hipoacusia sensorineural súbita
Es una emergencia en Otorrinolaringología, corresponde a una pérdida auditiva sensorineural brusca uni o bilateral. El cuadro típico es un paciente que cursa un cuadro viral respiratorio o gastrointestinal y que a los días o semanas posteriores presenta un tinnitus de inicio brusco constante que lo despierta en la noche y que luego de ello nota que no escucha bien por un oído. Sin embargo su momento de inicio y velocidad de instalación es variable.
Sus causas pueden ser infecciones virales, accidentes vasculares, enfermedades autoinmunes, tumores, debut de enfermedad de menière, o idiopática, por lo que es importante hacer un estudio etológico acabado en los pacientes que presenten este cuadro clínico.

Sus criterios diagnósticos son (se requiere que los tres se cumplan):
1-Baja de más de 30 dB
2-En más de tres frecuencias en la audiometría tonal
3-En en un plazo de tres días o menos.

Audiométricamente generan una hipoacusia sensorineural uni o bilateral de perfil variable, ascendente, descendente o plano.

Tratamiento:
Se basa principalmente en corticoides, que pueden administrarse por vía oral, intratimpánica o ambas. Los antivirales no han demostrado efectividad. Se debe recordar además descartar causas secundarias como ya se ha mencionado (tumores, enfermedades autoinmunes, etc.), las que se deberán tratar según el caso.

Ototoxicidad
En clínica las más frecuentes drogas causantes de ototoxicidad son los aminoglicósidos; la estreptomicina y gentamicina son preferentemente vestíbulo tóxicas, en cambio, la kanamicina es preferentemente cócleotóxica.
Pueden ser tóxicas en forma paulatina, dosis-dependiente; o en forma brusca por idiosincrasia.
La furosemida, aspirina, quinidinas entre otros, como los solventes orgánicos son potencialmente ototóxicos. El caso de la furosemida se caracteriza por ser dosis dependiente y potencialmente reversible al principio.
Se caracteriza por una hipoacusia sensorineural bilateral en general simétrica y plana.
Tratamiento:
  • Evitarlos en lo posible
  • Si ya hay daño:
    • Rehabilitación vestibular si hay compromiso vestibular.
    • Audífonos si hay compromiso auditivo significativo.
Lúes laberíntica
Cuadro que es parte de la etapa terciaria de la sífilis, y que hoy día rara vez se ve, aunque 20 a 15 años atrás aún era frecuente.
Se caracteriza por la formación de gomas en el interior del oído interno y por el acúmulo de células inflamatorias en las vainas neurales del VIII nervio craneano y sus filetes nerviosos menores.
Generalmente compromete a ambos oídos en forma asimétrica. Su evolución es progresiva y absolutamente desordenada, llevando generalmente a la sordera profunda y vértigos persistentes.
Se caracteriza por una hipoacusia sensorineural o mixta asimétrica.
Tratamiento:++++++++++
  • +++++++++++++Penicilina en dosis de veinte millones diarios ev por 10 días
  • Corticoides orales

Resultados: Beneficio transitorio de los síntomas en el mejor de los casos. El objetivo de la terapia es intentar detener a progresión.

ENLACES
http://www.once.es/otros/sordoceguera/HTML/capitulo02.htm
http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/Otorrino/Otorrino_A012.html

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